Epilepsien im Kindesalter

Prof. Dr. Hartmut Siemes

Was passiert beim epileptischen Anfall in unserem Gehirn? Beim Gesunden ist die Tätigkeit der Milliarden von Nervenzellen unseres Gehirns durch elektrische und chemische Signale genau aufeinander abgestimmt. Beim Epilepsiekranken ist dieses Gleichgewicht zeitweilig gestört. Plötzlich entladen sich viele Nervenzellen gleichzeitig. Diese nicht normalen Entladungen breiten sich im Gehirn aus und reizen in unnatürlicher Weise einzelne Gehirngebiete oder das ganze Gehirn. Entsprechend den gereizten Gehirngebieten ist die Erscheinungsform des epileptischen Anfalls ganz unterschiedlich ausgeprägt.

Wenn bei einem Menschen nur ein einziger Krampfanfall durch eine einmalige, vorübergehende, rasch wieder verschwindende Störung des Gehirns (z.B. Unterzuckerung) ausgelöst wird, nennt man einen solchen Krampfanfall “Gelegenheitsanfall” . Ein typisches Beispiel eines Gelegenheitsanfalles ist der Fieberkrampf, der bei kleinen Kindern durch Fieber ausgelöst wird. Bei der Epilepsie hingegen handelt es sich um eine Zustandsänderung des Gehirns, die sich in immer wieder auftretenden epileptischen Anfällen äußert.

Eine Epilepsie kann lebenslang bestehen bleiben oder nach kürzerer oder längerer Zeit ausheilen. Bis zum Alter von 20 Jahren tritt bei etwa 5% der Bevölkerung mindestens ein epileptischer Anfall auf. Etwa 0,5-1% der Bevölkerung in Deutschland leidet an einer Epilepsie; Epilepsie ist deshalb die häufigste chronische Krankheit des Nervensystems im Kindes- und Jugendalter.

Ursachen von Epilepsien

Epilepsien können zwei Ursachen haben, wobei diese Faktoren einzeln oder zusammen wirksam sein können: 1. eine ererbte Bereitschaft zu epileptischen Anfällen; 2. eine angeborene oder erworbene Hirnschädigung. Darüber hinaus spielen Umwelteinflüsse eine Rolle; sie sind häufig dafür verantwortlich, dass die Epilepsie zu einem bestimmten Zeitpunkt zu Tage tritt, z.B. nach starkem Schlafmangel.

Epilepsien sind keine Erbkrankheiten im engeren Sinn, denn es werden nicht die Anfälle an die Nachkommen vererbt, sondern nur die Neigung zu Anfällen. Nur bei rund 5-10% der Kinder und Jugendlichen mit Epilepsien wird die Epilepsie vererbt (so genannte idiopathische Epilepsien).

Angeborene oder erworbene Hirnschädigungen überwiegen als Ursachen bei weitem; wir sprechen in diesen Fällen von symptomatischen Epilepsien. Weitaus am häufigsten handelt es sich um schädigende Einflüsse, welche das Gehirn während seiner Entwicklung und Reifung treffen, also bereits vor der Geburt, während der Geburt und in den ersten Lebensjahren. Bei Kindern spielen vor allem vorübergehender starker Sauerstoffmangel (z.B. bei der Geburt), Infektionen, Hirnfehlbildungen und Stoffwechselstörungen eine Rolle. Hirnverletzungen durch Unfälle, Infektionen, Hirntumoren und Durchblutungsstörungen können in jedem Lebensalter zu epileptischen Anfällen führen.

Es ist wichtig zu wissen, dass in der ganz überwiegenden Zahl der symptomatischen Epilepsien kein fortschreitendes Hirnleiden besteht, sondern dass die Narbe einer längst abgelaufenen Hirnschädigung für das Auftreten der Anfälle verantwortlich ist. Nach wie vor ist es auch heute noch so, dass es trotz aller zur Verfügung stehenden Untersuchungsmethoden nur bei etwa 25% aller Kinder und Jugendlichen mit Epilepsien gelingt, die genaue Ursache der Epilepsie herauszufinden.

Anfalls- und Epilepsieformen

Von einer Kommission der Internationalen Liga gegen Epilepsie wurden die verschiedenen epileptischen Anfälle genau beschrieben und ihre Benennung festgelegt. Es werden zwei Gruppen unterschieden: fokale Anfälle, bei denen das Anfallsgeschehen in einer umschriebenen Region der Hirnrinde stattfindet, und generalisierte Anfälle, bei denen das gesamte Gehirn in das epileptische Geschehen einbezogen ist. Die fokalen Anfälle werden weiter unterteilt in einfache fokale Anfälle, bei denen das Bewusstsein völlig erhalten ist und komplexe fokale Anfälle, bei denen das Bewusstsein getrübt ist. Fokale Anfälle können auch sekundär in generalisierte Anfälle übergehen, man spricht dann von “sekundärer Generalisierung” .

Bei einem generalisierten Anfall ist der Patient in der Regel deutlich bewusstseinsgetrübt oder bewusstlos. Generalisierte Anfälle können mit oder ohne Körperbewegungen einher gehen. Zu den generalisierten Anfällen gehören folgende Anfallsformen:

• Absencen (Bewusstseinspausen),
• myoklonische Anfälle (Muskelzuckungen),
• klonische Anfälle (rhythmischen Zuckungen),
• tonische Anfälle (Versteifung),
• tonisch-klonische Anfälle (zunächst Versteifung, dann rhythmische Zuckungen) und
• atonische Anfälle (völliger Verlust der Muskelspannung).

Der Ausdruck “Epilepsien” ist eine Sammelbezeichnung, hinter der sich gutartige und schwerwiegende Krankheitsbilder verbergen. Ebenso wie die Anfälle werden auch die Epilepsien in fokale und generalisierte Epilepsien unterteilt, je nachdem, ob bei der Epilepsie fokale oder generalisierte Anfälle auftreten. Zu den fokalen Epilepsien gehören die gutartige (idiopathische) benigne fokale Epilepsie des Kindesalters und die meist schwierig zu behandelnde symptomatische Temporallappenepilepsie. Zu generalisierten Epilepsien gehören die gutartige (idiopathische) Absence-Epilepsie des Kindesalters und das symptomatische, besonders schwierig zu behandelnde Westsyndrom oder Lennox-Gastaut-Syndrom.

Diagnose von Epilepsien

Die Diagnose der Epilepsie ruht auf zwei Säulen: 1. auf der möglichst genauen Beschreibung der Anfallsereignisse und 2. auf dem typischen EEG-Befund, der anzeigt, dass eine erhöhte Bereitschaft zu epileptischen Anfälle besteht. Zur genauen Einordnung des Anfalls ist es wichtig, möglichst viele Einzelheiten des Anfallsablaufes festzuhalten.

Die zwischen den Anfällen im EEG aufgezeichneten Wellen (z.B. Spike-Waves bzw. Sharp-Waves), welche die Bereitschaft zu epileptischen Anfällen anzeigen, heißen epileptiforme Wellen (Potentiale) oder auch hypersynchrone Aktivität. Neben dem Routine-Wach-EEG sollte auch ein Schlaf-EEG durchgeführt werden, damit epileptiforme Entladungen, die nur im Schlaf auftreten (z.B. bei der sog. benignen fokalen Epilepsie des Kindesalters), nicht übersehen werden. Die Einordnung der Anfälle wird durch die videogestützte gleichzeitige Aufzeichnung von EEG und Anfall (synchrone Doppelbildaufzeichnung) erleichtert.

Zum Nachweis von Hirnschäden bedient man sich der so genannten bildgebenden Verfahren, wozu die zerebrale Computer-Tomographie (CT) und die Magnet-Resonanz-Tomographie (MRT) gehören, wobei die MRT in fast allen Fällen die bessere Methode ist. Bei Neugeborenen und Säuglingen kann man mit der Schädelsonographie (durch die noch offene große Fontanelle) auch eine Reihe von Hirnveränderungen darstellen. Aber erst durch den Einsatz der so genannten hochauflösenden MRT wird erkennbar, dass kleinere umschriebene Fehlbildungen in der Hirnrinde (z.B. eine verbreiterte, falsch aufgebaute Hirnwindung) eine häufige Ursache schwer behandelbarer Epilepsien sind.

Wenn alle Angaben bezüglich der Familiengeschichte, des Entwicklungsverlaufs des Kindes, der Anfallsform, des EEG-Befundes und die Ergebnisse der bildgebenden Verfahren vorliegen, kann die Diagnose einer bestimmten Epilepsie gestellt werden, wobei es mindestens 30 verschiedenen Epilepsienformen gibt.

Behandlung der Epilepsien bei Kindern

Ereignen sich innerhalb eines Jahres zwei oder mehr epileptische Anfälle, so ist die Behandlung mit speziellen Medikamenten, den Antiepileptika, angebracht, da sonst die Gefahr besteht, dass die Anfälle immer häufiger auftreten. Bei der Diagnose bestimmter Epilepsien (Temporallappenepilepsie, Absenceepilepsien, Lennox-Gastaut-Syndrom, BNS-Krämpfe) sollte die medikamentöse Behandlung ohne Verzug begonnen werden, da sich in der Regel schon in der Vergangenheit viele Anfälle ereignet haben. Es sollte zunächst nur eine einzige Substanz (Monotherapie) angewendet werden.

Die Wahl des Antiepileptikums richtet sich in erster Linie nach der Art der Anfälle bzw. Art der Epilepsie. Ziel der Behandlung ist die Anfallsfreiheit ohne unerwünschte Wirkungen oder mit erträglichen Nebenwirkungen; die Dosis des Medikamentes muss individuell angepasst werden. Bei Versagen der Monotherapie werden zwei oder mehr Antiepileptika gleichzeitig gegeben (Kombinationstherapie). In Sonderfällen (bei bestimmten Epilepsien, z.B. dem West-Syndrom) kann man Nebennierenhormone (Prednison, Dexamethason) oder ACTH anwenden oder eine so genannte ketogenen Diät (die Nahrung besteht zu 80% aus Fetten) durchführen.

Die chirurgische Epilepsietherapie steht heute bei den Kindern nicht mehr an letzter Stelle, wenn die Voraussetzungen für eine operative Behandlung zutreffen (viele Anfälle, Unwirksamkeit mehrerer Medikamente, ein örtlich umschriebener Krankheitsprozess, der operierbar sein muss).

Die optimale Behandlung von Patienten mit Epilepsien erfordert nicht nur die Medikamenteneinnahme, sondern auch die Beachtung der vielfältigen psychischen und sozialen Auswirkungen. Oberstes Ziel ist, dass die soziale Integration des Patienten in Familie, Schule oder Beruf erhalten bleibt oder wieder erreicht wird. Dieses geschieht u.a. dadurch, dass die Betroffenen bzw. ihre Familien und Betreuer über die Eigenschaften und Auswirkungen der Epilepsie genau informiert werden. Dadurch werden vor allem unnötige Ängste und Befürchtungen vermieden.

Durch die Behandlung mit Antiepileptika werden etwa 60-70% der Kinder mit Epilepsien anfallsfrei, bei etwa 20-30 % der Patienten wird eine erhebliche Besserung erreicht, ca.15% der Betroffenen sprechen nur schlecht auf die Medikamente an. Zu den schlecht kontrollierbaren Epilepsiesyndromen gehören das West-Syndrom, das Lennox-Gastaut-Syndrom, und die Temporallappenepilepsie. Langzeituntersuchungen von Kindern und Jugendlichen haben nach 20 oder mehr Jahren ergeben, dass etwa zwei Drittel der Betroffenen mit der Diagnose Epilepsie anhaltend anfallsfrei geblieben sind und langfristig auch keine Medikamente mehr benötigten.

Literatur

• Hermann Dosse. Epilepsien im Kindes- und Jugendalter. Hamburg, Desitin Arzneimittel GmbH, 1998
• Ansgar Matthes, Hansjörg Schneble. Epilepsien. Diagnostik und Therapie für Klinik und Praxis. Stuttgart, Thieme, 1999
• Hartmut Siemes, Blaise Bourgeois. Anfälle und Epilepsien bei Kindern und Jugendlichen. Stuttgart, Thieme, 2001

Autor

Prof. Dr. Hartmut Siemes
Arzt für Kinderheilkunde; Neuropädiatrie
Holbeinstr. 39
12203 Berlin

Tel.: 030 84471078
 

Erstellt am 9. November 2001, zuletzt geändert am 16. März 2010